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骨髄線維症の原因と症状および治療法
骨髄線維症の概要
骨髄線維症の特徴は、骨髄線維化、脾腫、白赤芽球症、髄外造血であること等で、発症初期には軽い貧血状態になり、進行していくと高度な貧血や血小板減少といった兆候が顕れます。
骨髄の線維化という現象は、線維芽細胞（結合組織を構成する細胞の1つで、コラーゲン、エラスチン、ヒアルロン酸などの真皮の成分を作り出す細胞）の増殖によるものとされていますが、増殖している線維芽細胞自体は正常な細胞であり、増殖現象は反応的な増殖（多クローン増殖）だと考えられています。
正常な線維芽細胞なのに異常な増殖をする原因についてですが、異常な巨核球などの血球が産出するサイトカインの刺激であるとされています。ちなみに巨核球は骨髄の中に存在している直径35〜160μmの骨髄中で最大の造血系細胞のことで、血小板を産出ます。
異常な巨核球などの血球については造血幹細胞レベルの腫瘍クローンとなっており、巨核球の増加は骨髄の線維化と併せて見られます。骨髄線維症では、骨髄が線維化して正常な造血阻害が起こるわけですが、髄外造血という骨髄以外での造血が行われ、これは肝臓や脾臓で特に造血されて肝臓や脾臓が腫大します。
脾臓は免疫をつかさどる臓器で、免疫に関連する疾患で腫大します。又、門脈圧亢進症による影響も受けることがあり、骨髄で造血異常が生じた時には造血の場となって腫大を起こすことがあるのです。
脾臓が腫大した状態は脾腫と呼ばれ、骨髄線維症患者の大半は脾腫を起こします。特に巨大な脾腫を起こす事が多く、腹腔の大半を占めるような巨脾になることもあります。
骨髄線維症の原因と症状および治療法