骨髄線維症の原因と症状および治療法

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骨髄線維症の原因と症状および治療法

骨髄線維症の原因と症状

骨髄の線維化の原因は線維芽細胞の増殖によるものとされていますが、増殖している線維芽細胞は正常な細胞で、正常な線維芽細胞の異常増殖は、異常な巨核球などの血球が発生するからだと前述しましたが、しかしこの原因が不明ということで難病となっています。

骨髄線維症の症状ですが、診断時には無症状なことも稀ではない程発見しにくく、他の脾腫や血液検査の異状から見つかる事例も多くなっています。初期症状では貧血症状が招く動悸、息切れ、全身倦怠感などが多く、更に進行していくと貧血症状が強くなって、食欲不振や脾腫による腹部膨満感、脾梗塞による腹部激痛などが起きるようになります。

検査としては、骨髄検査、血液検査、CTやMRI、エコー検査（脾肝腫をみるため）のなどの腹部検査が行われ、骨髄検査では骨髄生検が必要で、更にこの病気による線維化は均一に進むとは限らず、ムラあるので、疑いのある患者には異なる部位での骨髄生検をすることも必要な場合が出てきます。

病理組織学的所見では、末梢血で貧血、白赤芽球症、涙滴状赤血球となるのが特徴で、貧血は正球性正色素性貧血となります。白血球はやや増加していることが多いのですが全てではありません。

血小板は初期の多くは増加しているのですが、進行すると減少することが多くなります。血小板は機能形態の両面で異状が見られ、巨大血小板や血小板機能低下が多くなります。