骨髄線維症の原因と症状および治療法

骨髄線維症は厚生労働省の特定疾患に指定されている難病で、骨髄が線維化して造血が障害を受ける血液疾患です。



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骨髄線維症の原因と症状および治療法

経過の見通し


経過の見通しについてですが、骨髄線維症は比較的ゆっくり進行するのが通常で、この病気にかかっても一般的には10年以上生存できるとされています。但しその経過は各人の骨髄がどの程度良好に機能するかによって大きく異なり、中には悪性、急性骨髄線維症と呼ばれる急速に悪化するケースもあるので、特に注意が必要です。


このタイプの骨髄線維症は癌の一種であり、正常なら血小板に成長する細胞が制御されずに増殖してしまいます。残念ながら骨髄線維症を治す有効な治療法はなく、前述の通り治療では合併症の進行をできるだけ遅らせて、症状を軽減することが目標となっています。


生活での注意としては、日常生活全般を対象とした食事、運動、旅行などについての制限はあまりありませんが、定期的に血液検査を受けることが必要となります。特に脾臓に腫れがある場合には、腹部圧迫などに注意するようにしてください。


経口抗腫瘍薬であるハイドロキシウレアを服用している時は、副作用(足の皮膚潰瘍など)に注意します。又、赤血球数のコントロールが不良の時は、手術後に出血や血栓症の合併症が多くなるようです。


更に骨髄線維症の人の約3分の1は、男性ホルモンのアンドロゲンとプレドニゾロンを併用すると、一時的ですが貧血が軽減され、一部の人では、エリスロポエチンやダルベポエチンという骨髄を刺激して赤血球の産生を促進されることもあります。感染症は抗生物質で治療します。


骨髄線維症の原因と症状および治療法

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