骨髄線維症の原因と症状および治療法

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骨髄線維症の原因と症状および治療法

治療の方法

この難病の治療方法についてですが、根本的な治療としては骨髄移植などの同種造血幹細胞移植をすることになります。しかしこの病気の患者の平均年齢は高いので、同種造血幹細胞移植の適応になりうる患者が少ないのが実態です。

又、若い患者であっても予後不良因子の少ない患者には適応しません。従って現実的に多く行われている治療は合併症の管理が主体となっており、根本的な治療法はまだ確立されてはいません。

具体的には輸血療法、経口抗腫瘍薬の投与、脾臓摘出、脾臓の放射線照射などが各人の症状を勘案して選択され、条件が合えば造血幹細胞移植をすることもあります。経口抗腫瘍薬も使われます。これは白血球や血小板の増加が著しくて、脾臓が腫れている場合で、具体的にはハイドロキシウレア、ブスルファンなどの経口抗腫瘍薬が使用されています。

脾臓摘出は脾臓が腫れて腹部症状がひどい場合に行われ、貧血、白血球や血小板の減少が著しいと判断された時にも考慮されます。他には脾臓への放射線照射や、脾臓への血液の流れを遮断する脾動脈塞栓術も行われることがあり、輸血療法は貧血が進行した時に行われます。

更に現在治癒を目的として唯一行われる方法となっているのが、造血幹細胞移植です。これは通常は５０歳以下の年齢であることが条件で、白血球の型が一致したドナーがいるなど条件あります。但し移植に伴う合併症の危険について考慮しなければならず、その適応は慎重に検討されるものとなっています。